МЕНЬЕРА СИНДРОМ


МЕНЬЕРА СИНДРОМ
МЕНЬЕРА СИНДРОМ (болезнь Меньера, mor-bus apoplecticus Meniere), синдром, состоящий из вестибулярных и слуховых расстройств, развивающийся в виде острого инсульта и имеющий наклонность к рецидивам.. Первые описания встречаются еще в начале 19 в. у Итара (Itard) и других. Начало болезни в виде острого инсульта (с рвотой и иногда даже с потерей сознания) внушало первым наблюдателям мысль, что в таких случаях дело идет о каком-то мозговом страдании. Так именно и трактовались эти случаи в течение нескольких десятков лет до 1861 г., когда парижский врач Меньер высказал мысль о связи клин, картины с поражением лабиринта. Повидимому в этом сыгра-. ло роль свежее впечатление от экспериментальных работ Флуранса по физиологии лабиринта. К такой локализации процесса Меньер пришел на основании анализа симптомов в ряде клин, случаев, а природу его—кровоизлияние в полукружный канал—он определил на основании одной аутопсии. Работы Меньера имели большой успех, его концепция быстро сделалась общепринятой, и только гораздо позже, когда его работы подверглись внимательному изучению и критике, выяснился любопытный факт, что так наз. «классическое» наблюдение Меньера с аутопсией является повидимому ошибкой автора: клинически дело шло вероятно об остром менингите. Повидимому открытие Меньера относится к категории т. н. «гениальных ошибок», т. е. таких концепций, когда автор неверным путем приходит к верным построениям. Ряд авторов ввел термин.«болезнь Меньера», подразумевая под этим развитие болезненных явлений в виде острого инсульта у субъекта со здоровым до этого ушным аппаратом. Затем в созданный термин стали постепенно вкладывать другое содержание: нек-рые авторы, в том числе Шар-ко, стали называть «Меиьеровой болезнью» картины, где сочетание признаков, характерных для острых случаев, появлялось у субъектов с ушными страданиями как один из эпизодов этих последних. В таком расширении первоначального определения скрытым образом заключается переход к пониманию разбираемой картины как синдрома с разным патогенезом. Такое понимание, вначале скрытое, с течением времени получило ясную формулировку: представление о «болезни Меньера» как нозологической единице отпало и заменилось термином и понятием «Мепьеровского симптомоком-плекса», синдрома с разным патогенезом, но одинаковой локализацией процесса в вестибулярном аппарате. Накопление материала показало затем, что существует ряд клин, типов М. с, к-рые довольно заметно отличаются один от другого то отсутствием тех или других симптомов, то разной степенью их интенсивности, 882^ то течением и развитием клин, картины.. Выяснилось, что варьировать могут и пат.-анат. субстрат, и этиология, и нозологическая сущность (кровоизлияния в лабиринт и инфекционное воспаление). При таком разнообразии слагаемых стала терять свою цельность и сумма их—понятие синдрома: последнее стало настолько расплывчатым, что начали говорить просто о «Меньеровских симптомах» при самых разнообразных процессах в ушном аппарате и нервной системе. Для окончательного синтеза во всех этих вопросах не пришло время еще и сейчас. Ясно стало только одно: Меньеровой б-ни как нозологической единицы не существует и самое большее можно говорить о М. с. Но если обратиться к клин, характеристике синдрома, расплывчатого и неточного, то здесь положение становится гораздо труднее: очертить ясно и определенно его границы, сказать, что относится к М. с. и что нет,—является делом в значительной степени условным. В наиболее приемлемую сейчас клин, характеристику М. с. должны входить следующие черты: начало б-ни острым приступом (morbus apoplecticus Me-niere—лабиринтный удар); наклонность к повторению таких приступов или припадков, что предполагает наличие межприпадочного состояния; характерные клин, картины как для припадка, так и для межприпадочного состояния. Начало болезни, т. е. первый приступ, развивается остро, чаще дном, реже ночью, иногда при пробуждении. У больного вдруг появляется головокружение, тошнота и рвота, шум в ушах и глухота, изредка на короткое время легкое затемнение сознания. Иногда этому предшествует период предвестников разной продолжительности (от немногих минут до нескольких часов): общая слабость или, наоборот, двигательное возбуждение, сердцебиение, вазомоторные и секреторные расстройства (похолодание конечностей, проливной пот), потемнение в глазах, парестезии в разных частях тела. Самый приступ длится разное время: от нескольких минут до нескольких суток. Большинство приступов продолжается несколько часов или ббльшую часть дня, напоминая в этом отношении приступы мигрени. Затем все явления постепенно стихают в той или иной мере до образования картины межприпадочного состояния, и так дело обстоит до нового приступа. Частота приступов разная: от нескольких в день до одного в год или даже реже. Этим самым определяется и продолжительность меж-припадочного периода. Картина припадка складывается из симптомов вестибулярных и кохлеарных: 1) головокружение (vertigo ab aure laesa) как правило бывает очень сильным и сопровождается чувством вращения предметов. Чаще всего предметы во все время б-ни движутся в одном направлении—напр. справа налево. Гораздо реже в разные припадки направление двгоке-ния тоже бывает разное. В виде исключения оно меняется в течение одного -приступа. Иногда вращения предметов в одном направлении пе ощущается, а все окружающее колышется из стороны в сторону, как маятник. Несколько реже наблюдается чувство вращения своего собственного тела, чаще — вокруг продольной оси, реже—вокруг поперечной. Иногда кроме того бывают такие ощущения, как провалива-ние постели куда-то вниз, изредка поднимание ее кверху, косое стояние предметов. Абсолютная неподвижность при закрытых глазах умень- шает головокружение. Б-ные нередко очень выразительно подчеркивают роль возможно полного расслабления мускулатуры: малейшее напряжение ее сводит на-нет влияние закрывания глаз.—2) Шатание при ходьбе. В разгаре приступа ходьба и стояние бывают совершенно невозможны; б-ной сейчас же падает., Под конец приступа или при более легких формах б-ни пациенты могут ходить с расставленными ногами, с наклоном в сторону больного уха, пошатываясь, как мозжечковые б-ные. Некоторые отмечают, что в хорошо знакомой комнате они ходят недурно, а на улице плохо. Особенно сильно выступает пошатывание на поворотах или при внезапной остановке. Имеется налицо симптом Ромберга.—3) Нистагм чаще бывает в больную сторону, реже—в обе. Постоянный нистагм вызывает тягостное мелькание в глазах и невозможность читать или что-либо делать. Кроме того возникающая при этом непараллельность глазных осей дает длящуюся секундами диплопию, или даже полиопию. Изредка наблюдаются девиация глазных яблок и вынужденные позы головы.—4) Тошнота и рвота наблюдаются очень часто,. но не всегда, гл. обр. па высоте приступа или даже под конец его (наподобие мигрени). Кроме того у нек-рых б-ных тошноты не бывает совсем или почти совсем, и рвота возникает легко и безболезненно. Все это—симптомы со стороны п. vestibularis. Вторую половину картины приступа составляют расстройства со стороны п. cochlearis.— 5)   Глухота может быть двусторонняя и односторонняя. Интенсивность ее может колебаться в широких пределах: от такой, к-рая практически незаметна и выступает только при подробном специальном исследовании, до почти абсолютной потери слуха. Если глухота существует и в межприпадочное время, то она обостряется во время припадка. Реже такое обострение бывает перед припадком или после него, а во время припадка слух, наоборот, улучшается. Подробные отиатрические обследования слуховой функции при б-ни Меньера показали, что острот а_ слуха у таких больных почти непрерывно'колеблется как во время припадка, так и в межприпадочный период. Относительно объема слуха дело обстоит так: верхняя граница в свежих случаях мало изменена, но по мере прогресса б-ни она снижается, т. е. происходит выпадение верхнего конца тон-скалы. Имеется тенденция к колебаниям. Верхняя граница тон-скалы иногда падает в то время, когда шопотный слух и костная проводимость нарастают, а нижняя граница расширяется. Иногда же верхняя граница поднимается (расширяется верхний край тон-скалы), а шопотный слух падает, и нижняя граница поднимается (сужается нижний конец тон-скалы). Нижняя граница почти всегда поднята, т. е. нижний конец тон-скалы как бы срезан. Кроме того эта граница почти все время колеблется. Воздушная проводимость укорочена. Костная проводимость представляет все вариации: норма, удлинение, укорочение. Ринне (Rinne) б.ч. положительный, изредка отрицательный.— 6)  Шум в ушах наблюдается в подавляющем большинстве случаев с одной стороны, иногда—с обеих. Если он удерживается и в межприпадочное время, то во время припадка усиливается. Характер шумов разнообразный, но> чаще всего дело идет о равномерном гуле наподобие гудения ветра или гула поезда, аэропла- на и т. п. Реже наблюдаются другие типы шумов я только в виде исключения—музыкальные тоны. Нередко наблюдаются autophonia и dipla-cusis.—Все перечисленные расстройства со стороны обеих ветвей VIII пары составляют главную часть картины приступа. Кроме них наблюдаются еще симптомы другого порядка.—■ 7) Изменения сознания. Полная потеря сознания бывает редко и продолжается только короткое время. Гораздо чаще наблюдаются нек-рое оглушение и та депрессия, к-рая и физиологически обычна во время сильной рвоты.—8) Головная боль разных типов и разной интенсивности наблюдается чаще всего ла высоте приступа или после него. Впрочем и в межприпадочное время субъекты с Меньеро-вой б-ныо страдают частыми головными болями.—9) Симпат. расстройства состоят в приливах крови к голове, иногда в по-«бледнении лица, проливных потах, тахикардии.—В межприпадочное время б-ной может ■быть совершенно здоров или по крайней мере практически здоров: могут быть такие незначительные расстройства, к-рые обнаруживаются только врачом при тщательном специальном исследовании. Однако чаще кое-какие residua ■сохраняются, но в самых различных степенях. Гл. обр. это относится к слуху, к-рый бывает несколько понижен. Затем идет шум в ушах, к-рый не особенно редко в слабой степени держится все время. Затем идут вестибулярные расстройства, к-рые могут сохраняться и в межприпадочный период в виде нек-рой статической неуверенности: б-ные вообще наклонны к головокружениям, несколько не уверены в ходьбе и вообще во всех двигательных актах: Течение б-ни. Общая продолжительность страдания колеблется в очень широких пределах: от нескольких недель до нескольких десятков лет. Окончательный исход может быть всех видов: полное выздоровление, улучшение, неизлечимое состояние. Патологическая анатомия, патогенез, этиология. Если из всего анат. материала выбрать те случаи, клиника к-рых укладывается в приведенные выше рамки, то можно сказать, что анат. подкладкой М. с. являются преимущественно известного типа сосудистые процессы в лабиринте—кровоизлияния и эмболии (a. auditiva int.). Вопрос о тромбозе остается неясным, но аналогия с мозговой патологией, а также нередкое наличие артериосклероза у субъектов с М. с. делают такую возможность вероятной. Что касается кровоизлияний, то они, если ■исключить травматические случаи, наблюдаются гл. обр. при общих заболеваниях и при болезнях крови. Сюда относятся прежде всего лейкемия, высокие степени анемии, цынга, сифилис, диабет, нефрит и т. д. Кровоизлияния локализуются в Розенталевском канале, между lain. spir. oss., в полукружных каналах, в улитке. Вокруг кровоизлияния развивается ■ реактивное воспаление, а позже—атрофия эпителия, рубцы, оссификация, скопления кровяного пигмента. Механизм кровоизлияния обычный—наличие изменения сосудистых стенок, с ■одной стороны, и колебания кровяного давления—с другой. Отсюда развитие б-ни в связи •с калиевыми толчками, жилением при запорах, при рвоте, чихании и т. п. Разумеется, очень вероятны и эндогенные механизмы повышения кровяного давления, факт существования которых стал несомненным с тех пор,, как уточнилось изучение гипертоний. Механизм развития болезни после травм, воздушных контузий, при полетах на аэропланах и т. п. аналогичен механизму травматических кровоизлияний. Эмболии возникают при эндокардите, обширных тромбозах и т. п. Воздушные эмболии встречаются при работах в кессонах. Очень распространено утверждение, что кроме лабиринта картину М. с. дают ещё заболевания корешков и ядер VIII пары. Факт существования процессов в обеих ветвях п. acustici.сомнению не подлежит—он доказан анатомически, но соответствующая клин, картина при заболевании VIII пары заметно отличается от описанного М. с: Меньеровские симптомы могут возникнуть (и то в атипических формах) на фоне прогрессирующей глухоты. Если сопоставить данные пат. анатомии с клиникой, то сам собой становится понятным механизм первого приступа. Понятны также разные виды конечного исхода болезни: выздоровлению соответствует полное рассасывание очага и последующая регенерация поврежденных тканей; частичное выздоровление соответствует легким остаточным изменениям; неизлечимое состояние предполагает „тяжелые вторичные изменения. Неясным остается только механизм повторных приступов. Допускали игру вазомоторов, чем повторные приступы Меньеровской б-ни сближались с общеизвестными повторными приступами при мозговом артериосклерозе. Допускали повторение основного процесса—кровоизлияния—в измененных сосудах внутреннего уха. Последнее время ряд исследователей обратил внимание на связь приступов с колебаниями водного обмена : обеднение организма водой вследствие ограничения питья, назначения мочегонных и т. п. улучшает расстройства. Отсюда мысль, что повторные приступы вызываются если не отеком в грубом смысле слова, то известной степенью гидратации тканей в ушном аппарате. Описанная картина говорит об остром сосудистом процессе в лабиринте субъекта со здоровым до этого ушным аппаратом. Но гораздо чаще встречаются такие случаи, когда пациент имеет хроническое ушное страдание (напр. средний отит) и у него развиваются расстрой-' ства кровообращения в лабиринте с картиной, похожей на М. с. Как уже говорилось выше, границы М. с. условны, и случаи последней категории многие считают М. с. Однако удобнее в целях разграничения клин, единиц говорить о Меньеровских симптомах при отите, лабиринтите и т. д. [М. с. без заболевания со стороны уха Франкль-Гохварт (Frankl-Hochwart) обозначает как псевдо-Меньер]. Диференциальнодиагностиче-с к и м и признаками могут служить: 1) наличность хрон. ушного процесса в анамнезе задолго до вспышки острого приступа; 2) объективные изменения в ушном аппарате, чего не бывает в чистых случаях М. с. (изменения барабанной перепонки и пр.); 3) течение б-ни, носящее характер преимущественно ремиссий, а не резко выраженных приступов с межприпадочными периодами. Воспалительные процессы в лабиринте—лабиринтиты разного происхождения—по существу дела должны давать элементы М. с, к-рый сам является выражением процесса в лабиринте, но разница в характере основного процесса и в его этиологии .делает сравнительно нетрудным клин, разграничение: ла-биринтитам помимо разницы в условиях возникновения б-ни свойственно более равномер- 88ft ное течение, без резкой разницы между картинами припадка и межприпадочного состояния. Для лабиринтитов больше подходит удачный термин «status meniericus», чем М. с.—Т е р а-и и я. В остром стадии—покой, лежание с закрытыми глазами, лед на голову. Внутрь—хинин (0,1) и бром (1,0) три раза в день. Через неделю—иод в обычных дозах. С конца 3-й недели—потогонное лечение. Иногда хорошие результаты дает поясничный прокол. Последнее время хвалят подкожные инъекции адреналина (1 : 1 000) в дозах 0,3—0,5, а там, где это не помогает, внутривенные вливания Euphyllin'a: раствор из 0,48 : 10,0 медленно (3—5 минут) вводить в вену. Иногда делается на следующий день второе вливание. Франц. авторы (Babin-ski) предлагают делать повторные люмбальные пункции с интервалом в одип-два дня; выпускалось небольшое количество жидкости (10 см3), если же она шла под сильным давлением, то несколько больше. Таким лечением удавалось ■если не совсем вылечить б-ного, то на долгий срок улучшить его состояние. Сама собой подразумевается необходимость лечения основной болезни. Лит.' Б ейлин В., Меньеровский симптомокомплекс как ангионейроз, Труды Укр. психо-неврол. ин-та, т. VII, 1928; В а г й п у R., Spezielle Pathologie derErkran-kungen ties CoclUear- u. Vestibularapparates (Hndb, der Neurologic, lirsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, p. 817, В., 1912); Dederding D., Clinical and experimental examination in patients, suffering from morbus Menieri, "v. I—II, Helsingfors, 1929; F г a n k 1-H о с h w а г t L., Der Menieresche Symptomenkomplex, Wien, 1906; Op-pen he im H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, B. II, p. 1880, В., 1923.                               M. Захарченво. MERALG1A PARAESTHETICA (от греч. me-ros—бедро и algos—боль), или симптомокомплекс Бернгардт-Рота (по фамилиям авторов, описавших данный симптомокомплекс одновременно, но независимо друг от друга), изолированное поражение п. cutanei femoris latera-lis. Характерным симптомом этого страдания (как показывает его название) является не обычное для певральгии простое болевое ощущение, ко сопровождающееся разнообразными паре-стевиями (жжение, ползание мурашек, колотье). Для М. р. типично следующее: резкие боли появляются только при стоянии и ходьбе, и интенсивность их находится в прямой зависимости от продолжительности стояния и ходьбы. У нек-рых б-ных боль бывает сильнее при стоянии, у других-1—наоборот; при согнутых конечностях (при сидении или лежании) боль обычно проходит быстро, иногда моментально, но при лежании на спине с вытянутыми ногами снова появляется; самый нерв не чувствителен к давлению; парестезии предшествуют боли. В отличие от периодичности болей парестезии существуют постоянно, т. е. наблюдаются и при согнутых конечностях. Территория, охваченная парестезией, обычно соответствует анат. области распространения п. cutanei femoris lat. (см. рисунок), но иногда наблюдаются варианты как в сторону увеличения, так и уменьшения типичных границ. При объективном исследовании пораженного участка в большинстве случаев констатируется понижение кожной чувствительности, обычно не достигающее значительных степеней, а иногда, наоборот, имеет место б. или м. выраженная гиперестезия. .Развитие болезни чаще медленное. Локализация обычно односторонняя; при двусторонней локализации между началом болей на той и другой стороне может пройти несколько лет. Течение б-ни очень длительное.—Этиология М. р. не установлена с до- статочной определенностью. Статистика показывает, что этот симптомокомплекс встречается у пожилых лиц. Среди этиологических моментов на первом месте стоят травмы со стороны окружающих тканей: давление отвислой брюшной стенки, опухолей живота, беременной матки. В нек-рых случаях М. р. является отраженным симптомом при заболеваниях сигмовидной

части толстой кишки, органов малого таза (простатит), а также и травм извне: бандажами, твердыми предметами, носимыми в кармане (металлический портсигар, ключи и т. п.). Необходимо отметить, что естественные анат. условия расположения п. cutanei femoris lat.—перегиб через crista ilii, прохождение под паховой связкой, напряжение fasciae latae—должны быть приняты во внимание, т. к. они являются факторами, благодаря к-рым общие болезненные состояния организма (артериосклероз, подагрический диатез) проявляются в форме изолированных местных симптомов. Профессия может быть также предрасполагает к заболеванию; безусловно М. р. чаще встречается у лиц, ведущих сидячий образ жизни. Данные по пат. анатомии скудны, т. к. они слагаются из малочисленных аутопсий, при к-рых найдены явления периневрита с дегенеративными изменениями нервных волокон. Описанное заболевание относится к разряду стойких, не дающих в своем течении колебаний и трудно поддающихся обычным для невральгий методам лечения, что объясняется трудностью определения этиологического момента. Однако по мерс того как современная терапия невральгий настойчиво ищет базу в анализе обмена веществ и по отношению к М. р. открываются возможности индивидуального причинного лечения (противопо-дагрические лекарственные средства, йодистые препараты и пр.). Иногда хорошие результаты получаются от местной д'арсонвалнзации и массажа. В случаях, ясных в отношении травматизма со стороны окружающих тканей и областей,—оперативная помощь.

Лит.: Рот В., Meralgia paraesthctica, Мел. обозр., 1895, № 7; В е г n h ai d t M., Ubcr isoliert im Gebiete Nervus cutaneus femoris externus vorkommende Paraes-thesien, Neurologisclies Centralbl., B. XIV, 1895; Roth W., Meralgia paraesthetieu, В., 1895.              А.Сурков.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.